alt gölge
Haberler
ABD'den Gelen "İlik" ile Hayat Buldu

ABD'den Gelen "İlik" ile Hayat Buldu 18 Ağustos 2016 Perşembe 11:01 Antalya'da 3 aylıkken immün yetmezliği teşhisi konulan 8 yaşındaki Yakup Akbalık, ABD'den gelen ilikle hayat buldu. SÜLEYMAN ELÇİN -  .....

Yurt İçinden Akraba Dışı Kordon Kanı Nakli Yapıldı

08 Ekim 2013 11:53 Haberler                           AA         Hatay'da yaşayan, immün yetmezliği nedeniyle yaşaması için kemik iliği nakli yapılması gereken 19 aylık Hatice bebeğe Türkiye'de ilk kez .....

tümünü göster »

Çocuk Hematoloji Konuları

Üromar hastalık detay işareti

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

alt gölge
  

Demir eksikliği dünyadaki en sık nutrisyonel bozukluktur. Asya ve Afrika’da daha yaygın olmak üzere tüm dünya çocuklarının%43’nü etkilemektedir. Dünya Sağlık Örgütüne göre, gelişmiş ülkelerde, 5 yaş öncesi çocuklarda anemi prevalansı %10, buna karşın gelişmekte olan ülkelerde%50’dir. Aneminin en sık nedeni ise demir eksikliğidir. Ülkemizde,epidemiyolojik veriler yeterli olmamakla beraber, Adana’da 0-2 yaş grubunda anemi prevalansı %18.3 olarak saptanmış ve %48’nin demir eksikliği anemisiolduğu bildirilmiştir. İstanbul’da 4 aylık süt çocuklarında demir eksikliği%19.8 sıklıkla olup, demir eksiliği anemisi prevalansı %9.4 olarak saptanmıştır. Kahramanmaraş’ta 2-5 yaş ve 6-12 yaş grubunda anemi prevalansı en yüksek olup sırasıyla %34.5 ve %24.7 bulunmuş, bu gruplarda demir eksikliği anemisi sırasıyla %15.5 ve %12.5 olarak bildirilmiştir. Şanlıurfa’da 6 – 16 yaş grubunda anemi prevalansı %5.4 ve demir eksikliği anemisi prevalansı %3.2 bulunmuştur. Aydınok ve ark., demir eksikliğini, İzmir’de 14-17 yaş grubu kızlarda %5.8 ve erkeklerde %4.8 olarak bulmuştur.

Demir Eksikliği Anemisinde Etyoloji ve RiskFaktörler: Değişik yaş gruplarında demir eksikliği anemisinin gelişimi için risk faktörler, yaşa özel değişkenlikler göstermektedir.

Yenidoğan ve Süt Çocukluğu (4-12 ay): Maternal demir durumu ile yenidoğandönemi demir depoları arasında güçlü bir ilişki olmadığı bildirilmektedir. Bunakarşın, anneden fetusa demir transferi büyük ölçüde gebeliğin son trimestirinde olmakta, prematüre doğum ve intrauterin büyüme geriliği, doğumda kemik iliği ve karaciğer demir depolarının yetersizliği ile sonuçlanmaktadır. Doğumda göbek kordonunun erken kesilmesi, hemoglobin demirinin transferini önlemektedir.Yaşamın ilk aylarından sonra anne sütüdemiri (0.2-0.3 mg demir /L) prematürelerde 1. ay ve matür bebeklerde 2. ayda başlayan hızlı eritropoezin gereksindiği demir miktarına ulaşamamaktadır. Dördüncü aydan sonra uzamış tek başına anne sütü ile veya demir eksik (inek sütü)beslenme, demir eksikliği anemisi ile sonuçlanmaktadır. Tam inek sütünün uygunsuz kullanımının intestinal kan kaybı ile de demir eksikliğine temel oluşturabileceği akılda bulunmalıdır.

1-3 yaş grubu çocuklar:demir eksikliği görülme sıklığının yüksek olduğu bir diğer grubu temsiletmektedir. Aslında bu bir sürpriz değildir. Çünkü, 1 yaştan itibaren anne sütüveya demir katkılı bir formula mamadan inek sütüne geçilmektedir. Bu dönemdeerişkin beslenmesine katılımı beklenen çocuklar, genellikle isteksiz ve sorunludavranmakta ve demir katkılı gıdalara yönlendirilemekte zorluk yaşanmaktadır.Her nekadar bu yaş grubunda, demir eksik beslenme ve yetersiz demir depoları,demir eksikliği anemisinin en sık nedenlerini oluşturuyorsa da malabzorbsiyon, kronik kan kaybı ve kronikhastalık gibi gerçek veya görünür demir eksikliği nedenleri dışlanmalıdır. Çöliak hastalığı dikkate alınmalıdır.Enflamatuvar barsak hastalıkları, bu yaş grubunda bazen gözlenebilir. Ülseratif kolit kanlı diyare ile dahagürültülü seyretse de Chron’s hastalığısinsi ilerleyebilir. Helicobacter pylori,gastrit ve hafif kan kaybı oluşturabilir, kronikgiardiazis malabzorbsiyona neden olur ve kancalı kurt gibi barsak parazitleri kronik kan kaybı nedenidir.Demir eksikliği anemisi tanısı konulduğunda gaitada gizli kan bakılması benimsenmelidir.

Prepubertal okul çocukları (5-10 yaş):inek sütünün aşırı tüketimine dayalı, diyet bozuklukları dışında, nutrisyoneldemir eksikliğinin pek beklenmediği bir yaş grubudur.  Bu nedenle de demir eksikliği anemisi ilekarşılaşıldığında diğer olasılıklar göz önüne alınmalıdır. Gastrointestinalbozukluklar: Meckel’s divertikülü, intestinal polip, reflü ösefajit, peptikülser, çöliak hastalığı ve enflamatuvar barsak hastalıkları düşünülmelidir.Özellikle bazı bölgelerde schistosomiazis unutulmamalıdır.

Adolesan dönem (10-18 yaş):büyüme atağının başlamasıyla birlikte başlar ve matürasyona kadar demirgereksiniminin çok yüksek olduğu bir dönemi tanımlar. Kızlarda büyüme atağıdaha erken başlar. Büyüme atağı tamamlandığında, demir gereksinimi azalır ancakbu kez de menstrüasyonla kan kaybıyüksek demir gereksinimini doğurur. Menstrüasyonun ilk dönemlerinde düzensiz veaşırı kanamalar gözlenebilir. Genellikle fizyolojik bir kayıp algılandığındanifade edilmeyebilir. Bu nedenle özellikle sorulmalıdır. Erkeklerde büyüme atağı daha geç başlamakla beraberdaha uzun sürecektir. Bu dönemde artan testesteron, hemoglobin kitlesindeartışa neden olur ve hemoglobin düzeyini korumak için daha fazla demiregereksinim vardır. Artan kas kitlesiyle beraber, myoglobin için ayrıca demirgereksinimi oluşmaktadır. Bu dönemde diyetyapma, anoreksiya nervoza ve vejeteryanizm demir eksikliği gelişimiiçin ek risk faktörlerdir.

Bulgu ve Semptomlar: Demireksikliği olguları, solukluk, iştahsızlık, halsizlik, irritabilite, egzersizkısıtlılığı ve taşikardi gibi anemi semptomatolojisi geliştirebilir. Çocuklardakaşık tırnak (koilonychia) ve angular stomatit demir eksikliği bulgusuolabilir. Demir eksikliği bulunan çocuklarda, buz, toprak, yün vb. tüketimişeklinde “pica” sık gözlenen birkompulsif bozukluktur. Primer huzursuzbacak sendromu ile demir eksikliği anemisi arasında ilişkibildirilmektedir. Bazı çalışmalarda, mekanizması tam olarak aydınlatılamamışolmakla beraber, demir eksikliği ve katılmanöbetleri arasındaki ilişkiden söz edilmektedir. Demir tedavisi, katılmanöbetlerinin sıklığını anlamlı olarak azaltmaktadır. Nadiren, demir eksikliğiile birlikte, pseudotumor serebri, kranial sinir paralizisi ve pediatrik inmetanımlanmıştır. Ancak bazen şiddetli bir demir eksikliği anemisi tamamenasemptomatik olabilir.

Demireksikliği tanı ve sınıflaması: Vücut demir statüsü 4 evrededeğerlendirilir.

1.    Demir yeterliliği: Yeterli demir depoları ile birlikte normal hemoglobin düzeyleri ve eritrosit indeksleri (volümlerine göre eritrositlerin dağılımı [RDW], ortalama eritrosit volümü [MCV], ortalama eritrosit hemoglobini [MCH]) söz konusudur.

2.    Demir eksikliği: Demir depoları azalmıştır ancak hemoglobin düzeyleri ve eritrosit indeksleri normaldir. Bu evrede serum ferritin azalmıştır ve bunu izleyerek serum demir azalmış ve demir bağlama kapasitesi artmış bulunur.

3.    Demir yetersiz eritropoez: Demir depoları azalmış ve yanısıra eritrosit indeksleri etkilenmiştir. Eritrosit protoporfrini [EPP] artar. Hemogramda ilk beliren bulgu RDW düzeyinde artıştır. Bunu MCV ve MCH’de azalma izler. Ancak hemoglobin düzeyi korunur.

4.    Demir eksikliği anemisi: Demir yetersiz eritropoezdeki değişikliklere hemoglobin düzeyinde azalma da eşlik eder.

Oskive ark., bu sınıflamaya göre, çocuklarda demir statüsünün eşik değerlerini  belirlemişlerdir (Tablo 1).

Tablo1. Çocuklarda demir statüsünü tanımlayan eşik değerler

Faktör

Normal demir

Demir eksikliği

Demir eksik eritropoez

Demir eksikliği

anemisi

Hb (g/dl)

³ 11

³ 11

³ 11

<11

*Ferritin (µg/L)a

³ 12

<12

<12

<12

*Transferrin satürasyon (%)

³ 10

³ 10

<10

<10

EPP (µmol/mol heme)

<100

<100

³ 100

³ 100

abazıkaynaklarda eşik değer 7 µg/L (17) veya 10 µg/L (18)olarak tanımlanmaktadır.

*serumferritin, demir ve total demir bağlama kapasitesi tayini öncesinde demir tedaviveya desteğine en az 1 hafta ara verilmiş olmalı ve testler için kan örneği açolarak alınmalıdır.

 

DemirEksikliğinin Önlenmesi: Demir eksikliği ve demir eksikliğianemisinin önlenmesinde primer ve sekonder koruyucu yaklaşım vardır. Primer önleme: genel kabul görenyaklaşımdır. İlk 4 ay sadece anne sütü en idealdir. Anne sütüyle beslenemeyensüt çocuklar, ilk 6 ay demir katkılı formulalar ile beslenmeli ve inek sütü 9aydan önce başlanmamalıdır. Bununla beraber, sosyoekonomik olarak inek sütününelde edilebilir önemli bir besin ögesi olduğu bölgelerde, 9 aydan önce ineksütü başlanırsa demir desteği mutlaka sağlanmalıdır. Anne sütü ve/veya ek gıdaile beslenen term bebeklerde 4. aydan itibaren 1 mg/kg/gün demir desteği, tekdozda, demir damla olarak başlanmalı ve 1 yaşa kadar sürdürülmelidir.  Anne sütü ve/veya ek gıda ile beslenenpreterm ve düşük doğum ağırlıklı (DDA) bebeklerde ise 2 mg/kg/gün demir damlaile destek 1. aydan itibaren başlatılmalı ve 1 yıl boyunca sürdürülmelidir. Doğumağırlığı 1000-1500 g arası doğanlarda demir desteği 3 mg/kg/gün ve <1000 gdoğanlarda 4mg/kg/gün olarak başlatılmalı ve sürdürülmelidir. Demir damlaların,ölümcül olabilen demir zehirlenmesi riski nedeniyle, çocukların ulaşamayacağıyerlerde korunması önemlidir.

1-3 yaş arası çocuklarda, demir eksikliğini önlemek için, demir zengin diyet önerilerinde bulunulmalı, hem demiri taşıyan,kırmızı et, hayvansal ürünler (süt, yumurta vb.), balık tüketimi desteklenmelidir. Non-hem demir kaynakları olarak yeşil yapraklı sebzeler, kuru meyve ve taneli gıdalar önerilmeli, demir emilimini arttırmak üzere öğünlerle beraber meyva suları verilmelidir. Süt tüketimini <500 ml/gün ile sınırlandırmak, demir zengin gıdalara karşı iştahı korumak açısından önemlidir.Bu yaş grubunun demir eksikliği geliştirme riski dikkate alınarak, demir desteğinin (demir damla, demir destekli vitamin preperatları) ile yaşamın 2.yılında da sürdürülmesi önerilmektedir.

Adolesan dönemde (14-18 yaş), demirgereksinimi artmakta, özellikle kızlarda menstrüasyon ile kayıp günlükgereksinimin daha yüksek olmasına neden olmaktadır. Bu dönemde diyette demirkaynaklarına yer verilmesi özel önem kazanmaktadır.

Demir eksikliği anemisinin tedavisi:

Demireksikliği anemisinde standart tedavi, 3 mg/kg günlük oral demir preparatının(maksimum 180 mg/gün), 2-3 bölünmüş dozda uygulanmasıdır. Etkin bir tedavide,Hb 0.1-0.2 g/dl/gün yükselir (3-4 haftada 2 g/dl). Tedavinin 7-10. günlerinderetikulosit sayısında artış, tedaviye yanıtın erken göstergesi olarak kabuledilir. Tedavinin 1. ayında Hb >1 g/dl artış demir tedavisine yanıtıngöstergesi kabul edilir.  Hb seviyesininnormale ulaşmasını izleyerek, demir depolarının dolması için tedavi 3 ay dahasürdürülür. Demir dozlarının C vitamini kaynağı (ör. portakal suyu) ilebirlikte verilmesi emilimini arttırabilir. Tedavide etkinlik, tolerabilite vemaliyet önemli unsurlardır. Ferröz (Fe+2) demir tuzlarının, ferrik(Fe+3) tuzlardan daha iyi emildiği ve bu nedenle daha etkin olduğudüşünülür. Bu amaçla, ferröz sulfat, feröz fumarat veya ferröz glutamat içerenpreparatlar kullanılmaktadır. Ancak her 3 preperat da astrenjan etkisinedeniyle nadir olmayarak gastrointestinal irritasyonyan yan etkilere nedenolabilirler.  Bulantı ve epigastrik ağrıdoza bağımlı yan etkilerken, kabızlık ve ishal ile doz arasındaki ilişki çokaçık değildir. Günlük dozun azaltılması, optimum doza yavaşça 1 haftadaulaşılmasının sağlanması ve ilacın bölünerek verilmesi yan etkileriazaltabilir. Öğünlerle beraber alınması daha az yan etki görülmesini sağlarsada, ferröz tuzların aç karına alınması önerilmektedir. Ilımlı yan etkilerindahi ilaca uyumu olumsuz etkilediği bilinmektedir. Bu durumda bir başka preperatageçilmesi düşünülebilir. Tüm demir tuzları gaitayı siyaha boyamaktadırlar. DemirPolimaltoz Kompleksinin (Fe+3), yemeklerle alınmasının emiliminiolumsuz etkilemediği, yan etkilerinin +2 değerlikli ferröz tuzlardan daha azolduğu ve biyoyararlanımının ferröz tuzlar kadar iyi olduğu bildirilmektedir.

Oral demir tedavisine yanıtsızlık: Oraldemir tedavisine yanıtsızlığın en sık nedeni tedaviye uyumsuzluktur. Bununlabirlikte polip, parazitoz, menstrüasyon gibi nedenlerle süregiden demir kaybı,günlük demir abzorbsiyonunun üzerindeyse Hb yükselmeyebilir. Altta yatanmaliynite veya enflamasyon yetersiz yanıtın nedeni olabilir.  Oral demir tedavisine yanıtsız demireksikliği anemisi, çöliak hastalığının tek bulgusu olabilmektedir. Mide asitsekresyonunun azaldığı, parsiyel gastektomi, atrofik gastrit ve Helicobacterpylori gastritinde oral demir tedavisine yanıtsızlık vardır. Ancak demireksikliğinin kendisi de atrofik gastrit nedeni olabilir. Son olarak demireksikliği anemisi tanısı doğru olmayabilir.

Parenteral demir tedavisi: Parenteralpreperatlarla Hb seviyesinin oral demir preperatlarıyla olduğundan daha hızlıyükselmesi beklenmemektedir. Bununla beraber, oral demir tedavisinin yanıtsızolduğu durumlarda ve oral demirin tolere edilemediği enflamatuvar barsakhastalığı olgularında parenteral demir verilmesi gerekebilmektedir. Kronik hemodiyalizolgularında, eritropoetin ile birlikte parenteral demir preperatlarıverilebilmektedir. 2.5 mg elementer demir/kg vücut ağırlığı, Hb miktarını 1g/dlarttırır. Böylece örneğin; Hb seviyesi 7g/dl olan bir olguda, Hb seviyesini12g/dl’e yükseltmek için 2.5 x (12-7) mg/kg demir verilmesi gerekir. İlaveolarak demir depolarının dolması için yaklaşık 10 mg/kg elementer demirverilmelidir. Böylece saptanan total doz, 50 – 100 mg’lık günlük dozlarabölünerek, 1-3 haftada verilir.

İntramuskulerdemir sorbitol ciltte boyanmayı ve ağrıyı azaltmak için derin intramuskuleruygulanır. Anaflaktik reaksiyon görülebileceğinden epinefrin, kortizon veaminofilin ampul ile resusitasyon ekipmanı hazır olmalıdır. İntravenöz demirpolimaltoz, önce küçük bir test dozunda verilip 5 dakika beklenir. Reaksiyonyoksa tamamı 30 dakikada yavaş infüzyonla uygulanır (en az 10-15 dakika).  İntravenöz demir uygulamasında, bulantı,kusma, kızarma, titreme, ateş, artralji gibi yan etkiler sık gözlenmekte, nadirolarak anaflaktik şok ve ölüm görülebilmektedir. Bu nedenle yakın gözlemaltında ve resusitasyon hazırlığı tam olarak uygulanmalıdır. Parenteral demiruygulamasından, <3 kg yenidoğanlar ve sıtmanın endemik olduğu bölgelerdekaçınılmalıdır.

Komplikasyonlar ve Geç etkiler:

Demireksikliği ve enfeksiyon arasındaki ilişkiye ait veriler çelişkilidir.Bakteriyel kültürlerde demir eksikliği bakteriyel çoğalmayı inhibe ettiğinden,demir eksikliğinin enfeksiyonlara karşı bir savunma mekanizması olduğu,enfeksiyonlar sırasında demir verilmesinden kaçınılması gerektiği ilerisürülmektedir. Buna karşın demir eksikliğinin, başta hücresel immunite olmaküzere, nötrofil ve makrofaj fonksiyonlarını olumsuz etkilediğibildirilmektedir. Epidemiyolojik çalışmalarda ise ne demir aşırılığı veya demirverilmesinin enfeksiyon için bir risk faktör olduğuna ne de demir eksikliğininenfeksiyonlara karşı koruyucu etkide bulunduğuna ait bir kanıt yoktur.

Çalışmalardemir eksikliği ve kurşun emiliminde artış arasında kesin bir ilişkigöstermektedir. Çocuklarda yapılan epidemiyolojik araştırmalarda, demireksikliği bulunan çocukların kan kurşun düzeyleri daha yüksek bulunmuştur. Zararsızolduğu düşünülen <10µg/dl kan kurşun seviyelerinde kognitiv fonksiyonlardave IQ seviyesinde azalma bildirilmektedir.

Sütçocukluğu ve çocuklukta demir eksikliğinin psikomotor ve kognitif gelişimi olumsuz etkilediğine ait veriler, konunun önemli bir halk sağlığı sorunu olarak algılanmasının temelini oluşturmaktadır. Demir eksikliğinin kognitiv fonksiyonlara olumsuz etkisi, davranış sorunlarına da neden olur. Bu davranış sorunları, bebeği fonksiyonel izolasyona götürür ki bu durum kognitif gelişimi daha da olumsuz etkiler. Anemi olmaksızın da demir eksikliğinin gelişimsel bozukluğa neden olduğu ileri sürülmektedir. Longitudinal çalışmalarda, süt çocukluğu döneminde anemik olan çocukların, okul dönemlerinde de kognitif ve motor gelişiminin zayıf, okul başarısının düşük olduğu gözlenmiştir.